Von Willebrandova choroba: nejčastější krvácivá nemoc

<p>Von Willebrandova choroba patří mezi nejčastější dědičná krvácivá onemocnění. Podle statistických odhadů trpí touto krvácivou poruchou přibližně 1 procento populace. Oproti hemofilii jsou její příznaky obvykle mírnější. Určité typy choroby se však mohou projevovat obdobně jako případy těžké hemofilie.</p>
Von Willebrandova choroba: nejčastější krvácivá nemoc

Porucha srážení krve

Von Willebrandova choroba je způsobena sníženou či vadnou tvorbou nebo zrychleným odbouráváním srážlivého von Willebrandova faktoru v krevním řečišti. Obdobně jako v případě hemofilie tak dochází ke zhoršenému srážení krve. Přestože chorobou trpí asi 1 % populace, bývá často přehlížena v důsledku mírnějších klinických projevů. Závažné příznaky onemocnění má zhruba 1 ze 100 pacientů s von Willebrandovou chorobou. Poruchou srážení trpí muži i ženy, přičemž u žen bývá objevena častěji v důsledku těžkého menstruačního krvácení a krvácivých komplikací při porodu. Choroba se řadí mezi dědičná onemocnění, rodiče tak mohou přenést krvácivou poruchu na své potomky.

Choroba má několik typů

V zásadě rozeznáváme 3 hlavní typy onemocnění:

  • Typ I tvoří přibližně 75 % případů nemoci. Von Willebrandův faktor není poškozen, jeho množství v krvi je však snížené. Krvácivé projevy bývají mírné až středně těžké. Mnoho nemocných tak o své vadě dlouhou dobu neví. Chorobu často ozřejmí až závažné krvácení po operaci nebo těžkém úrazu.
  • Typ II reprezentuje 20–25 % všech nemocných s von Willebrandovou chorobou. Krvácivé projevy bývají středně těžké.
  • Typ III je vzácnou, ale nejzávažnější formou krvácivého onemocnění. V krvi je velmi nízká koncentrace von Willebrandova faktoru. Ten je důležitým ochráncem faktoru VIII, jehož porucha způsobuje hemofilii typu A. Nemocní s tímto typem nemoci tedy trpí nedostatkem obou srážlivých faktorů. Typ III se může projevovat stejně nebo hůře než těžká forma hemofilie A.

Nejčastější příznaky

Onemocnění se projevuje obdobně jako hemofilie, avšak s jednou výjimkou. Při von Willebrandově chorobě bývá vzácné krvácení do kloubů. To bývá časté pouze u závažného typu III. Jaké jsou tedy nejčastější příznaky?

  • Snadná tvorba modřin,
  • krvácení z nosu,
  • prodloužené krvácení z rány,
  • silné nebo prodloužené krvácení během menstruace,
  • krvácení z dásní po extrakci či vypadnutí zubu.

Klinické projevy onemocnění bývají většinou mírné. U takových pacientů není třeba nasazovat žádnou speciální léčbu. Těžší formy choroby však mohou vyžadovat podávání chybějícího von Willebrandova faktoru. Dávkování této terapie je závislé na tíži onemocnění a rozsahu krvácení. Lidé s von Willebrandovou chorobou by měli být sledováni v hemofilických centrech.

(holi)

Zdroj: www.hemophilia.ca

Novinky

Bála jsem se zůstat s vážně nemocným synem na Ukrajině, říká Iryna

Bála jsem se zůstat s vážně nemocným synem na Ukrajině, říká Iryna

V rámci cyklu videopříběhů „Jak se žije s hemofilií“ jsme tentokrát natáčeli s rodinou, která v Česku žije jen velmi krátce – od loňského března. Iryna a její 14letý syn Stanislav k nám přijeli po začátku války na Ukrajině – využili toho, že Irynin manžel a tatínek dospívajícího těžkého hemofilika už u nás pracoval a žil. Stas je od té doby v péči zdravotníků ve Fakultní nemocnici Motol. Jaké bylo jeho dětství s hemofilií? Jak rodina prožívala a prožívá různé etapy svého života? A v čem se liší hematologická péče u nás a na Ukrajině? Podívejte se na poutavý příběh Iryny a Stase a také zajímavý pohled odborníků – ošetřujícího lékaře MUDr. Vladimíra Komrsky, CSc., a sestry Veroniky Čepelákové.
15. 6. 2023
Jaká úskalí přináší stáří s hemofilií?

Jaká úskalí přináší stáří s hemofilií?

Hemofilici dnes prožívají stáří obdobně jako jejich vrstevníci, se všemi radostmi i těžkostmi, které přináší. Muže trpící krvácivým onemocněním však v pokročilejším věku častěji trápí nepříjemné bolesti kloubů, potřebují rehabilitace, chirurgický zákrok nebo pomoc s aplikací léků. Mnozí se chtějí poradit nebo sdílet své zkušenosti. Kde mohou hledat pomoc? Jaké aktivity organizují pacientské organizace? Kde najdou podporu, pokud potřebují řešit sociální otázky?
25. 5. 2023
Časté krvácení z nosu u dětí – může jít o projev hemofilie?

Časté krvácení z nosu u dětí – může jít o projev hemofilie?

Krvácení z nosu si v dětství zažije každý z nás. Někteří i opakovaně. Ve většině případů jde o neškodný doprovodný jev rýmy, úrazu nebo aktivních dětských prstíků. Jen vzácně naopak poukazuje na závažnější problém, jako jsou poruchy srážlivosti krve. Kdy bychom měli zpozornět a vydat se k lékaři?
4. 5. 2023
Důležité milníky pro hemofiliky – výzkum nemoci, léčba a kvalita života

Důležité milníky pro hemofiliky – výzkum nemoci, léčba a kvalita života

Život hemofiliků se během 20. a 21. století převratně změnil. Vědci přinesli zásadní poznatky o tomto onemocnění a obrovský posun se týkal i vývoje léčby a jejího podávání. Zatímco na počátku 20. století byla hemofilie až na výjimky fatální diagnózou, v současnosti mohou jedinci s touto nemocí žít velmi kvalitní a aktivní život.
3. 4. 2023

Naši partneři

Pokud jste na těchto stránkách nenalezli vše, co jste hledali, zkuste se obrátit na pacientské organizace. Hemofilikům a jejich rodinám nabízí poradenství, pomoc i členství ve své komunitě.

Český svaz hemofiliků

Český svaz hemofiliků
drop drop drop