Porucha srážení krve
Von Willebrandova choroba je způsobena sníženou či vadnou tvorbou nebo zrychleným odbouráváním srážlivého von Willebrandova faktoru v krevním řečišti. Obdobně jako v případě hemofilie tak dochází ke zhoršenému srážení krve. Přestože chorobou trpí asi 1 % populace, bývá často přehlížena v důsledku mírnějších klinických projevů. Závažné příznaky onemocnění má zhruba 1 ze 100 pacientů s von Willebrandovou chorobou. Poruchou srážení trpí muži i ženy, přičemž u žen bývá objevena častěji v důsledku těžkého menstruačního krvácení a krvácivých komplikací při porodu. Choroba se řadí mezi dědičná onemocnění, rodiče tak mohou přenést krvácivou poruchu na své potomky.
Choroba má několik typů
V zásadě rozeznáváme 3 hlavní typy onemocnění:
- Typ I tvoří přibližně 75 % případů nemoci. Von Willebrandův faktor není poškozen, jeho množství v krvi je však snížené. Krvácivé projevy bývají mírné až středně těžké. Mnoho nemocných tak o své vadě dlouhou dobu neví. Chorobu často ozřejmí až závažné krvácení po operaci nebo těžkém úrazu.
- Typ II reprezentuje 20–25 % všech nemocných s von Willebrandovou chorobou. Krvácivé projevy bývají středně těžké.
- Typ III je vzácnou, ale nejzávažnější formou krvácivého onemocnění. V krvi je velmi nízká koncentrace von Willebrandova faktoru. Ten je důležitým ochráncem faktoru VIII, jehož porucha způsobuje hemofilii typu A. Nemocní s tímto typem nemoci tedy trpí nedostatkem obou srážlivých faktorů. Typ III se může projevovat stejně nebo hůře než těžká forma hemofilie A.
Nejčastější příznaky
Onemocnění se projevuje obdobně jako hemofilie, avšak s jednou výjimkou. Při von Willebrandově chorobě bývá vzácné krvácení do kloubů. To bývá časté pouze u závažného typu III. Jaké jsou tedy nejčastější příznaky?
- Snadná tvorba modřin,
- krvácení z nosu,
- prodloužené krvácení z rány,
- silné nebo prodloužené krvácení během menstruace,
- krvácení z dásní po extrakci či vypadnutí zubu.
Klinické projevy onemocnění bývají většinou mírné. U takových pacientů není třeba nasazovat žádnou speciální léčbu. Těžší formy choroby však mohou vyžadovat podávání chybějícího von Willebrandova faktoru. Dávkování této terapie je závislé na tíži onemocnění a rozsahu krvácení. Lidé s von Willebrandovou chorobou by měli být sledováni v hemofilických centrech.
(holi)
Zdroj: www.hemophilia.ca
