Získaná hemofilie vzniká rozvojem autoprotilátek (tzv. inhibitorů) proti plazmatickým srážecím faktorům, nejčastěji faktoru VIII (FVIII). Hovoříme pak o získané hemofilii A, která se svými příznaky podobá vrozené formě. Jedná se o autoimunitní onemocnění, kdy imunitní systém nedokáže rozpoznat struktury tělu vlastní a tvoří proti nim protilátky – inhibitory. Příznaky se příliš neliší od vrozeného typu této nemoci. Většina lidí se získanou hemofilií je postižena krvácením do kůže, svalů a dalších měkkých tkání (vazivo, šlachy) a sliznic. Zasaženy mohou být i vnitřní orgány. Krvácení do kloubů je však vzácné.
Co potvrdí podezření
Diagnóza se opírá o laboratorní výsledky, které jsou u získané hemofilie následující:
- hladina FVIII je snížena;
- jsou přítomny inhibitory FVIII – to je rozhodující pro stanovení diagnózy.
Testování by mělo také vyloučit přítomnost jiných autoprotilátek – tzv. lupus antikoagulans. Ty tvoří imunitní systém proti jiným látkám nezbytným v procesu krevního srážení.
Terapie je individuální
Průběh onemocnění je různý. U některých lidí může být bezpříznakový, u jiných se mohou objevit vážná poškození tkání jako důsledek krvácení. Podle toho se liší i způsob léčby, kterou určuje lékař. Terapie se zaměřuje jednak na doplnění chybějících faktorů krevního srážení, jednak na utlumení aktivity imunitního systému. Možností je řada. Většinou se jedná o dávkování FVIII či tzv. by-passových produktů, které se podávají v infuzi s cílem zastavit krvácení. Konečným cílem je pak pacienta zbavit protilátek a tím obnovit správnou a úplnou funkci jeho vlastního FVIII. Získaná hemofilie se tak dá, na rozdíl od vrozené, zcela vyléčit.
Vše pod jednou střechou
V ideálním případě by lidé se získanou hemofilií měli být léčeni ve specializovaných centrech, která poskytují kvalitní komplexní péči.
- Jejich obrovskou výhodou je široké spektrum možných služeb prakticky na jednom místě – je zajištěna komplexní péče.
- Tato střediska nabízejí nejen péči hematologickou, ale i oční, ORL, stomatologickou či neurologickou.
- Mimo jiné zde mohou klienti využívat též řadu rehabilitačních programů prováděných fyzioterapeuty i psychologické poradenství.
V České republice se v současné době nacházejí centra péče o osoby s hemofilií v 9 městech. Většinou zajišťují jak léčbu dospělých, tak i dětí.
(ave)
