I přenašečky hemofilie mohou zažívat obtíže spojené s onemocněním

Hemofilií trpí v podstatě jen muži. Může se zdát, že nositelky této genetické vady nemoc nijak neovlivňuje. Někdy je však opak pravdou, a i ony mohou trpět řadou zdravotních obtíží.
I přenašečky hemofilie mohou zažívat obtíže spojené s onemocněním

Ačkoliv by se na první pohled mohlo zdát, že hemofilie se svými krvácivými příznaky projevuje jen u mužské části populace a ženy pouze přenášejí její gen na své potomky, situace rozhodně není tak jednoznačná. Někdy se totiž mohou obdobné problémy, jakými trpí mužští hemofilici, dotknout i přenašeček. Tyto přenašečky se pak řadí mezi tzv. symptomatické přenašečky.

Obdobné typy krvácení jako u hemofiliků

Celá jedna třetina přenašeček má hladinu srážecích krevních faktorů nižší než 60 %, což může být spojeno se sklonem k abnormálnímu krvácení. Přenašečky s hladinou srážecích faktorů 5–40 % mívají obdobné příznaky jako hemofilici s mírnou formou onemocnění, přenašečky s hladinou srážecích faktorů pod 4 % pak jako hemofilici se středně závažnou až závažnou formou onemocnění. Z toho vyplývá, že i pro přenašečky může být v některých případech vhodná aplikace srážecích faktorů. Potvrzuje to přenašečka Dana na dotaz organizace Hemojunior: „Při krvácivých problémech si musím často aplikovat koagulační faktor, protože má hladina faktoru je obdobná jako u lehkého hemofilika.“  

Jak konkrétně se sklon ke krvácivosti projevuje?

  • Snadno se tvoří modřiny. Popsala to například přenašečka Kristýna: „Už jako malá jsem trpěla hodně modřinami a trpím jimi dosud. Také se mi špatně hojila a hojí zranění.“
  • Při operacích a různých chirurgických výkonech, jako např. při trhání stoliček nebo odstranění krční mandlí, jsou obvyklé větší krevní ztráty. Se svými zkušenostmi s odstraněním stoliček se svěřila přenašečka Janina: „Odstraňovali mně najednou vždy dvě osmičky na jedné straně. Podle sestřiček mně zašitá rána měla přestat krvácet do večera, ale krvácela mi ještě další dva dny, přičemž největším omezením se stala nutnost neustále odplivávat krev. Jednalo se ale o preventivní zákrok, který proběhl bez komplikací, takže to představovalo asi ten nejlepší možný scénář.“ Někdy nemá přenašečka obtíže při každém zákroku, ale jen při některých. Přenašečka Kateřina uvedla: „Několik zákroků u zubního lékaře proběhlo v pořádku až na jeden, kdy jsem skončila s krvácením do krku a musela jsem podstoupit akutně zákrok, srážecí faktor jsem si pak musela aplikovat skoro týden.“
  • Obtížněji se zastavuje také akutní krvácení z otevřených ran při nehodě nebo úrazu.

Typy krvácení specifické pro přenašečky

Kromě výše popsaných obtíží, které jsou typické i u mužů, je třeba aby přenašečky počítaly i s rizikem dalších typů krvácení spojených s jejich menstruačním cyklem.

  • Přenašečky mohou zažívat delší a silnější menstruační krvácení, obzvláště v prvních měsících menstruace. Krvácení může být mírné i velmi silné v závislosti na konkrétní výši hladiny jejich srážecích faktorů. Není ani výjimkou, že přenašečka musí v období své periody vyhledat urgentní pomoc. Přenašečka Jana přiznala, že právě tímto způsobem se u ní její 34% hladina faktorů projevuje: „Jedním ze symptomů, kterými se mé přenašečství projevuje, je extrémně silná menstruace.“
  • Během menstruace se kromě zvýšeného krvácení mohou vyskytovat i výraznější menstruační bolesti. Bolest se ale může u přenašeček dostavovat i uprostřed menstruačního cyklu v souvislosti s ovulací, což je způsobené drobným vnitřním krvácením.
  • K výraznějšímu krvácení, než je obvyklé, dochází i po porodu.
  • Nepravidelné silné krvácení se může objevovat i s útlumem pravidelného menstruačního krvácení, s menopauzou.

Úskalí krvácení

U některých žen je krvácení tak časté, že dochází k rozvoji anémie (chudokrevnosti), která již vyžaduje lékařský zásah. Někdy stačí pouze doplňovat železo. Při akutním řešení obtíží je každopádně vždy třeba informovat o svém přenašečství lékaře, který vás bude ošetřovat.  

 (pez)

Zdroj: http://www1.wfh.org

Novinky

Čeká vás zavedení portu? Přečtěte si o podrobnostech

Čeká vás zavedení portu? Přečtěte si o podrobnostech

Port je malá podkožní komůrka, která dokáže výrazně usnadnit život celé řadě pacientů včetně hemofiliků¹,². Pomocí portu se do žilního systému aplikují nitrožilní léky, a odpadá tak hledání vhodné žíly či její opakované napichování³. Svoji funkci může plnit až několik let a péči o něj se dá snadno naučit³. Jak takové zavedení portu probíhá, pro koho se hodí a na co si dát pozor?
12. 2. 2024
Kloubní náhrady u hemofiliků – co je potřeba vědět

Kloubní náhrady u hemofiliků – co je potřeba vědět

Častou komplikací hemofiliků je kloubní poškození, které vzniká opakovaným krvácením do kloubu. Jedním z řešení těchto potíží je náhrada kloubu umělým. Kdy se k ní přistupuje, jaká jsou rizika a co pacienta čeká po operaci?
5. 2. 2024
Video: Nedovedu si představit život bez  hudby, říká hemofilik Bedřich Smrčka

Video: Nedovedu si představit život bez hudby, říká hemofilik Bedřich Smrčka

Bedřich Smrčka zasvětil téměř celý svůj život hudbě. Dlouhá léta vyučoval hře na žesťové nástroje na základní umělecké škole a také založil a vede dvě dixielandové kapely. S jedním z těchto hudebních těles pravidelně cestuje po světě, kromě Evropy opakovaně zamířil i na jazzové festivaly do zámoří – do Spojených Států, do Austrálie, na Nový Zéland. Do jaké míry mu jeho profesi a koníček zároveň komplikovalo závažné onemocnění hemofilie? Jak se zvládá vyrovnat s nemocí nyní a jak to bylo v jeho dětství? A jakým dalším aktivitám se 66letý hudebník věnuje? Podívejte se na nový poutavý pacientský příběh z cyklu Jak se žije s hemofilií. (lek)
5. 2. 2024
Jaká úskalí přináší stáří s hemofilií?

Jaká úskalí přináší stáří s hemofilií?

Hemofilici dnes prožívají stáří obdobně jako jejich vrstevníci, se všemi radostmi i těžkostmi, které přináší. Muže trpící krvácivým onemocněním však v pokročilejším věku častěji trápí nepříjemné bolesti kloubů, potřebují rehabilitace, chirurgický zákrok nebo pomoc s aplikací léků. Mnozí se chtějí poradit nebo sdílet své zkušenosti. Kde mohou hledat pomoc? Jaké aktivity organizují pacientské organizace? Kde najdou podporu, pokud potřebují řešit sociální otázky?
25. 5. 2023

Naši partneři

Pokud jste na těchto stránkách nenalezli vše, co jste hledali, zkuste se obrátit na pacientské organizace. Hemofilikům a jejich rodinám nabízí poradenství, pomoc i členství ve své komunitě.

Český svaz hemofiliků

Český svaz hemofiliků
drop drop drop