Inhibitory srážecích faktorů komplikují léčbu hemofilie

Hemofilie je sama o sobě velmi těžkou celoživotní zátěží. Aby toho nebylo málo, často se na scéně objevují i tzv. inhibitory srážecích faktorů. Jde o protilátky tvořené imunitním systémem, konkrétně bílými krvinkami.
Inhibitory srážecích faktorů komplikují léčbu hemofilie

Hemofilie je sama o sobě velmi těžkou celoživotní zátěží. Aby toho nebylo málo, často se na scéně objevují i tzv. inhibitory srážecích faktorů. Jde o protilátky tvořené imunitním systémem, konkrétně bílými krvinkami. Ty reagují na jakoukoliv cizí látku tvorbou malých bílkovin neboli protilátek, které mají zničit škodlivinu. Často se tak stává, že bílé krvinky produkují protilátky i proti vlastním tkáním, v tomto případě srážecím faktorům krve.

Výskyt záleží na typu poruchy  

Pacienty samozřejmě zajímá, jsou-li inhibitory časté. Ano i ne, záleží především na typu a závažnosti hemofilie. Pro představu uvádíme stručnou statistiku:

  • U těžké hemofilie A se objevují až u každého třetího pacienta, liší se však doba jejich vzniku – u části lidí se inhibitory vyvinou již v mládí, u jiných až ve starším věku.
  • Při lehčí formě hemofilie A se vyskytnou u každého padesátého pacienta, nejčastěji vznikají během dospívání.
  • U hemofilie B jsou inhibitory poměrně vzácnější – projeví se u jednoho postiženého ze sta.

Naštěstí u 2 ze 3 případů inhibitory časem samy vymizí, průměrně během 9 měsíců. Problém nastává tehdy, pokud tyto látky zůstanou přítomné natrvalo.

Důvody vzniku 

Podle vědců existují dvě teorie možného vzniku inhibitorů:

  1. První předpokládá, že imunitní systém podráždí určitá součást koncentrátu srážecích faktorů, bílé krvinky poté produkují protilátky i proti samotným faktorům a tím je zničí dříve, než stihnou zastavit krvácení.
  2. Druhou možností je, že třeba existují i dědičné predispozice pro tvorbu těchto látek – této hypotéze nahrává rodinný výskyt inhibitorů.

Obě možnosti se kombinují a navzájem ovlivňují. 

Časté střídání faktorů může zvýšit pravděpodobnost, že některý z nich vyvolá tvorbu inhibitorů, proto se doporučuje koncentráty střídat co nejméně, ideálně pak vůbec. Důležité jsou však i jiné aspekty léčby. Inhibitory totiž dokážou proměnit lehkou hemofilii ve velmi závažnou. Pokud hemofilik začne vážněji krvácet, léčba koncentráty srážlivých faktorů je neúspěšná a je potřeba krvácení zastavit jiným způsobem. Pro lékaře je tedy velmi důležitá informace, zda pacient má, nebo nemá inhibitory v krvi.

Jak se inhibitorů zbavit

V praxi existují dva odlišné léčebné postupy:

  1. Imunotoleranční léčba, kdy je cílem naučit imunitní systém tak, aby si na faktor opět "zvyknul" a přestal proti němu produkovat. Tímto způsobem se lépe léčí inhibitory u hemofilie A než B.
  2. Pokud nefunguje nebo není možná imunotoleranční léčba, existují preparáty, které funkci srážecích faktorů obejdou a dokážou zastavit závažné krvácení.

Rozvoj inhibitorů se bohužel zcela vyloučit nedá. Teoreticky se mohou objevit skoro u každého hemofilika. Naštěstí existují možnosti léčby, které si s touto nepříjemnou komplikací umí poradit.

(holi)

Zdroj: /www.hemophilia.ca/en/bleeding-disorders/hemophilia-a-and-b/the-complications-of-hemophilia/inhibitors/

Novinky

Krvácení do mozku – proč je důležité o tomto riziku vědět?

Krvácení do mozku – proč je důležité o tomto riziku vědět?

Úrazy a pády se během života nevyhnou nikomu. Některé jsou závažnější, z jiných se zase rychle oklepeme a jdeme dál. U hemofiliků ale i zdánlivě nevinný úraz může vyústit v obávanou komplikaci – krvácení do mozku. Jak jej včas rozpoznat a jaká opatření případně učinit?
26. 8. 2022
Jak děti s hemofilií podpořit v kolektivu, při léčbě nebo sportu

Jak děti s hemofilií podpořit v kolektivu, při léčbě nebo sportu

S hemofilií dnes už můžeme žít v mnoha ohledech plnohodnotný život. Přesto sžívání se s nemocí může být pro rodiny malých hemofiliků náročné. Domácí profylaxe, nástup dětí do školky nebo samostatná aplikace léku občas přinášejí rodičům i dětem krušné chvíle. Jak vše zvládnout v klidu a poskytnout dětem potřebnou oporu, poradily Kateřina Altmanová, předsedkyně pacientské organizace Hemojunior, a klinická psycholožka Mgr. Petra Bučková z FN Brno.
15. 6. 2022

Naši partneři

Pokud jste na těchto stránkách nenalezli vše, co jste hledali, zkuste se obrátit na pacientské organizace. Hemofilikům a jejich rodinám nabízí poradenství, pomoc i členství ve své komunitě.

Český svaz hemofiliků

Český svaz hemofiliků

Takeda

Pokud jste na těchto stránkách nenalezli, co jste hledali, připojte se k největší hemofilické komunitě.
Takeda
drop drop drop