Ve školce se báli hemofilie více než epilepsie
Jak ve vaší rodině probíhalo sžívání se s hemofilií? Co bylo v začátcích nejnáročnější?
Sžívání bylo na jednu stranu těžké a na druhou stranu relativně lehké. Těžké proto, že jsme museli přijmout skutečnost, že oba kluci mají nemoc na celý život. Ze školy jsme věděli, manželka je lékařka stejně jako já, co to je hemofilie. Věděli jsme, kde je „chyba“ v té kaskádě srážení krve, ale praktické zkušenosti se životem s hemofilií jsme neměli žádné. A tehdy bylo těžké je sehnat. Na druhou stranu relativně lehké to bylo proto, že jsme věřili našemu zdravotnictví. Uvědomovali jsme si, že naši kluci jsou první generace hemofiliků léčená opravdu účinnou léčbou, a že by to tedy do budoucnosti nemuselo být tak špatné.
Nejnáročnější byly obyčejné věci. Krůček po krůčku jsme se propracovávali k tomu, aby naše domácnost byla pro kluky bezpečná. Bylo třeba postupně vyměnit všechny úchyty na skříňkách, hranaté kovové vyměnit za dřevěné kulaté. Zakrývali jsme radiátory, tehdy jsme měli žebrové. Pořídili jsme tepláky s polstrovanými koleny. Když pak byli synové starší, potřebovali psací stoly s kulatými rohy. Myslím, že hemofilici vědí, o čem mluvím.
Z hlediska zdravotního bylo hodně těžké poznat, kdy je „jen“ něco bolí, a kdy už krvácí do kloubu a potřebují aplikovat koagulační faktor. A pak už jen taková drobnost – zmítající se, křičící a bránící se dítě trefit do žíly.
Jak se hemofilie dětí projevila v každodenním životě rodiny?
Podstatně ho změnila. Neustále jsme se snažili předcházet úrazu a přitom klukům poskytnout pokud možno co nejplnohodnotnější pohyb. K tomu mám jednu mírně úsměvnou historku. Jeden ze synů měl trochu nohy do X a ortoped pravil, ať jezdí na tříkolce, že se to srovná. A hematolog, asi už tušíte, tříkolku zakázal, protože je to nebezpečné. Samozřejmě, bylo to dáno tehdejší krátkou zkušeností s léčbou koagulačními faktory a šlo o zcela pochopitelný argument. Dále bylo třeba dát děti do školky a do školy blízko místa, kde jsme pracovali. Abychom byli při ruce, kdyby měli zdravotní problém. Ve školce se tehdy hemofilie báli více než epilepsie. A opakovaně jsme vysvětlovali všem okolo, že hemofilik, když zakopne a upadne, tak hned nevykrvácí. Když jsme jeli na dovolenou, měli jsme kromě normálních věcí ještě krabici s léky. A také probíhalo nekonečné vysvětlování dětem, proč nemůžou závodně sportovat. Neustále jsme se snažili hledat kompromis mezi tím, abychom měli nad syny dohled, ale zároveň aby dohled nebyl příliš velký a vyrostli z nich schopní a samostatní chlapi.
V 90. letech jsme neměli žádné informace
Jaká byla vaše cesta do Hemojunioru? Jaké aktivity sdružení pro malé pacienty s hemofilií a jejich rodiče organizovalo?
To bych měl asi trochu více vysvětlit. Tímto rozhovorem se jako červená nit táhnou zmínky o tom, že tehdy, v 90. letech, jsme neměli žádné informace. Z dnešního pohledu se to zdá nepochopitelné, ale knížky pro hemofiliky nebyly, ty vyšly až později, internet byl v plenkách, mobily začínaly. My jsme třeba neměli doma vůbec telefon! Chodili jsme telefonovat do telefonní budky! Ale měli jsme ohromné štěstí na lidi okolo nás. V Motole jsme byli v péči pana primáře Komrsky (MUDr. Vladimír Komrska, CSc., zástupce přednosty Kliniky dětské hematologie a onkologie) a „jeho“ a vlastně pak i „naší“ sestřičky Veroniky Čepelákové. A nějak se stalo, že Veronika propojila rodiny, rodiče se potkali, až vznikl Hemojunior. Začínalo nás asi 10 až 12 rodin a postupně se připojovaly další a další.
Jaké problémy jste u rodin malých hemofiliků tehdy vnímal jako nejpalčivější?
Informace, informace, informace. První roky to skoro nebylo o ničem jiném. Jezdili jsme tak třikrát ročně na víkendové pobyty. Kluci najednou viděli, že nejsou jediní, kdo má hemofilii. A zjistili, že můžou společně dobře zlobit, jako by žádná hemofilie ani nebyla. A rodiče se mohli ze svých starostí a stresů do sytosti vypovídat a předávat si zkušenosti. Tady je asi správné zmínit, že cca 30 % hemofiliků se rodí mimo hemofilické rodiny, tedy rodiče nemají žádnou zkušenost s péčí o hemofilika. Postupně se objevily webové stránky Hemojunioru, vznikl tábor pro předškolní děti a jejich rodiče, vyrazili jsme společně k moři. A od prvních let fungování Hemojunioru se stalo skoro pravidlem, že během víkendu byla přednáška. Přijížděli odborníci na hemofilii, ale i stomatolog, ortoped či specialista na výživu. Fyzioterapeutky se syny cvičily a sestřička Veronika pomáhala s aplikací léku do žíly, pokud bylo potřeba. A hlavně nám neustále kladla na srdce: nemáte nemocné děti, máte zdravé hemofiliky.
Kvalita léků, profylaxe a informace
Co se vám v rámci pacientské organizace Hemojunior podařilo prosadit?
Nevím, zda se mně podařilo něco prosadit. Byl to spíš takový postupný vývoj, na kterém se podílelo hodně členů. Má fantastická předchůdkyně Romana Půčková, letitá dobrá duše a též činovnice Hemojunioru Silvie Bereňová, která nás poháněla vpřed, přicházela s mnoha nápady a byla vždy při ruce s radou či pomocí. Hlavně se podařilo založit fungující organizaci, která se utěšeně rozrůstá a kam se mohou rodiče hemofiliků obracet o pomoc a radu. Osobně jsem velmi rád, že Hemojunior má další osobnosti, které ho vedou dále, že se nejednalo o chvilkový projekt jedné generace.
Jak vnímáte vývoj léčby hemofilie za posledních 20 let? Jaké nejzásadnější rozdíly vidíte v léčbě dětí trpících hemofilií dnes a v období, kdy se začali léčit vaši synové?
Vidím posun zejména ve třech oblastech. První je kvalita preparátů. Po plazmatických faktorech v devadesátých letech a po roce 2000, s různým stupněm čištění (v rámci předcházení přenosným nemocem), dospěl vývoj k rekombinantním preparátům. Následně několik let panovala obava z možného častějšího vzniku inhibitorů. Dnes přicházejí na trh preparáty s prodlouženým poločasem rozpadu a řeší se farmakokinetika. Druhá oblast je, že v devadesátých letech se podávaly preparáty on-demand, tedy až při krvácení. Postupně se ale stalo standardem profylaktické podávání. A třetí oblastí jsou pacientské organizace, Hemojunior a Svaz hemofiliků. Díky nim mají hemofilici a jejich rodiče již dost informací o této chorobě.
Co pokládáte za nejzásadnější léčebný posun, který nemocným dětem pomohl lépe zvládat jejich nemoc?
Zásadním zlomem byla domácí aplikace koagulačních faktorů. Pokud mám správné informace, je to už hodně dávno, na jejím prosazení měl lví podíl Svaz hemofiliků v čele s panem (Františkem) Vondryskou a paní primářka (MUDr. Zdeňka) Vorlová, CSc., z ÚHKT.
Hlavně se nebát
Budou se podle vašeho názoru možnosti léčby hemofilie v budoucnu ještě dále posouvat?
Jsem realistický optimista. Všechno se bude zlepšovat. Ale zároveň se objeví nové otázky, nové problémy. Zpravidla tam, kde je nečekáme.
Vybavíte si konkrétní inspirativní příběhy rodin, které se s nemocí dokázaly dobře vypořádat? Případně jaký byl jejich recept?
Myslím si, že s nemocí se snad již velká část rodin vypořádává celkem dobře. A hlavně co rodina, to trochu jiný příběh. Pokud vím, tak hodně se řeší revolta v pubertě, která u hemofilika může být docela divoká. Nebo z jiného soudku, vybavuji si příběh jedné rodiny, která se až se Svazem hemofiliků odhodlala jet poprvé v životě, myšleno v životě syna, k moři.
Co byste rodičům, jejichž děti trpí hemofilií, poradil po všech svých zkušenostech s touto nemocí?
Hlavně se nebát. Léčba hemofilie se neustále zlepšuje. Pokud vím, tak většina mladších hemofiliků žije prakticky normálním životem, chodí do školy i do práce, sportují, cestují. Tím, že existují obě pacientské organizace, které k sobě mají blízko, dostávají pacienti možnost zeptat se na všechny rady. O tom se nám v mládí mohlo, s mírnou nadsázkou, jenom zdát.
Myslíte, že hemofilie může dětem do života vnést i něco pozitivního?
Dovolte mi, abych citoval naše kluky, co napsali v roce 2011 pro výstavu o hemofilii.
Klasicky říkáme, že nám hemofilie přináší spoustu přátel z řad ostatních hemofiliků a možná trochu jiný náhled na svět. Zní to asi paradoxně, ale tím, že jsme v častém kontaktu s nemocnými lidmi, si vážíme toho, že jsme pořád relativně zdraví. A co nám bere? Třikrát týdně 15 minut času při aplikaci léku a místo v kufru, když jedeme na dovolenou.
(nik)
