Profylaktická léčba hemofilie je důležitá

S myšlenkou preventivního dodávání srážecích faktorů už od raného dětství přišli jako první švédští lékaři před více než 40 lety.
Profylaktická léčba hemofilie je důležitá

S myšlenkou preventivního dodávání srážecích faktorů už od raného dětství přišli jako první švédští lékaři před více než 40 lety. Cílem zde není léčba, ale předcházení krvácení, a proto je léčba podávána i tehdy, když pacient fyzicky nekrvácí. Takové preventivní podávání srážecích faktorů může mít pro hemofilika velký význam.

Nebojte se profylaxe

Léčba hemofilie již v dnešní době není žádným strašákem a ve většině případů může probíhat z pohodlí domova. U každého hemofilika se však musí terapie nastavit individuálně v závislosti na tíži onemocnění a na aktuální hladině srážecího faktoru v krvi. Dnešní průmyslově vyrobené koncentráty srážecích faktorů většinou:

  • jsou stabilní,
  • dají se skladovat při pokojové teplotě,
  • snadno se připravují,
  • jednoduše se aplikují.

Zaostřeno na ochranu kloubů

U středně těžkých a těžkých forem hemofilie se v rámci léčby často přistupuje k preventivnímu podávání srážecích faktorů i v době, kdy nejsou patrné žádné známky krvácení. Důvodem je:

  • snaha eliminovat jakékoli spontánní krvácení do kloubů,
  • odvrátit vážné a nevratné poškození pohybového aparátu,
  • zabránit i do budoucna kloubním změnám a tím i jejich deformitám a nepohyblivosti.

Profylaxe má více podob

Profylaktická léčba je v ČR nabízena všem dětem s těžkými projevy hemofilie. Většinou se jedná o děti s hladinou FVIII pod 1 %, ale někdy mohou častými krváceními trpět i děti s hladinou vyšší. Rozhodující je projev – „fenotyp“, nikoli hladina faktoru daná genetickým postižením, „genotypem“ onemocnění. Podle údajů z registru Českého národního hemofilického programu dostává profylaktickou léčbu zhruba třetina všech dětských hemofiliků v ČR.

  • Dávky srážecího faktoru se většinou aplikují 2× až 3× týdně.
  • Dlouhodobá pravidelná profylaktická léčba se u těžkých hemofiliků v současnosti zahajuje ihned po prvním závažném krvácení a neměla by být zahájena později než ve 2 letech, tedy ještě dříve, než může dojít k vážnějšímu poškození kloubů. Hovoříme o tzv. „primární profylaxi“.
  • Preventivní podávání srážecích faktorů často pokračuje až do dospělosti, někdy i déle.
  • U méně vážných forem hemofilie může preventivní léčba trvat v řádu týdnů nebo měsíců. Zahajuje se v případě opakovaného krvácení do některého z kloubů nebo vnitřních orgánů, po operacích a v období neobvyklé fyzické aktivity nebo psychického stresu. Jedná se o tzv. „profylaxi sekundární“, která bývá někdy jen dočasná k pokrytí rizikových období.
  • Poslední formou je tzv. jednorázová profylaxe (jedna injekce), kdy se předpokládá vznik ojedinělého krvácení – např. před plánovanou velkou fyzickou zátěží a/nebo událostí, která by ke krvácení mohla vést, včetně některých lékařských výkonů, intenzivní rehabilitace a podobně…

Vyplatí se to!

Preventivní léčba se neobejde bez spolupráce ze strany rodičů. U menších dětí jsou to právě oni, kdo injekce aplikují. Starší chlapci to již zvládnou sami, i tady je však potřebný nepřímý dohled, aby na prevenci nezapomínali a pravidelné dávky nevynechávali. Profylaktickou léčbou lze předejít závažným kloubním změnám způsobeným spontánním krvácením, nepodceňujte proto její význam!

(hkh)

Zdroj:
www.remedia.cz
www.cnhp.registry.cz

Navštivte také: agenturydomacipece.cz 

Novinky

Jak funguje moderní léčba hemofilie

Jak funguje moderní léčba hemofilie

Hemofilie je dědičné onemocnění, které se projevuje zvýšenou krvácivostí. Jeho podstatou je nedostatek až úplná absence srážecích faktorů VIII nebo IX v plazmě. Znalost podstaty nemoci nám pomohla přijít s účinnou terapií, která za posledních 60 let ušla neuvěřitelný kus cesty. Jak vznikají rekombinantní léčiva a co znamená, když má lék prodloužený poločas rozpadu?
20. 4. 2022
Jak dokážou agentury domácí zdravotní péče pomoci hemofilikům?

Jak dokážou agentury domácí zdravotní péče pomoci hemofilikům?

Pro pacienty s hemofilií je užitečné vědět, že pokud se ocitnou v situaci, kdy si nejsou schopní sami zajistit aplikaci léku nebo další související ošetření, mohou využít pomoci agentur domácí zdravotní péče. Kdo může ošetření v domácím prostředí předepsat? Jak dokážou kvalifikované sestry svou návštěvou podpořit rodiny malých hemofiliků? Kde hledat potřebné kontakty?
25. 9. 2021

Naši partneři

Pokud jste na těchto stránkách nenalezli vše, co jste hledali, zkuste se obrátit na pacientské organizace. Hemofilikům a jejich rodinám nabízí poradenství, pomoc i členství ve své komunitě.

Český svaz hemofiliků

Takeda

Pokud jste na těchto stránkách nenalezli, co jste hledali, připojte se k největší hemofilické komunitě.
drop drop drop