Profylaktická léčba hemofilie je důležitá

S myšlenkou preventivního dodávání srážecích faktorů už od raného dětství přišli jako první švédští lékaři před více než 40 lety.
Profylaktická léčba hemofilie je důležitá

S myšlenkou preventivního dodávání srážecích faktorů už od raného dětství přišli jako první švédští lékaři před více než 40 lety. Cílem zde není léčba, ale předcházení krvácení, a proto je léčba podávána i tehdy, když pacient fyzicky nekrvácí. Takové preventivní podávání srážecích faktorů může mít pro hemofilika velký význam.

Nebojte se profylaxe

Léčba hemofilie již v dnešní době není žádným strašákem a ve většině případů může probíhat z pohodlí domova. U každého hemofilika se však musí terapie nastavit individuálně v závislosti na tíži onemocnění a na aktuální hladině srážecího faktoru v krvi. Dnešní průmyslově vyrobené koncentráty srážecích faktorů většinou:

  • jsou stabilní,
  • dají se skladovat při pokojové teplotě,
  • snadno se připravují,
  • jednoduše se aplikují.

Zaostřeno na ochranu kloubů

U středně těžkých a těžkých forem hemofilie se v rámci léčby často přistupuje k preventivnímu podávání srážecích faktorů i v době, kdy nejsou patrné žádné známky krvácení. Důvodem je:

  • snaha eliminovat jakékoli spontánní krvácení do kloubů,
  • odvrátit vážné a nevratné poškození pohybového aparátu,
  • zabránit i do budoucna kloubním změnám a tím i jejich deformitám a nepohyblivosti.

Profylaxe má více podob

Profylaktická léčba je v ČR nabízena všem dětem s těžkými projevy hemofilie. Většinou se jedná o děti s hladinou FVIII pod 1 %, ale někdy mohou častými krváceními trpět i děti s hladinou vyšší. Rozhodující je projev – „fenotyp“, nikoli hladina faktoru daná genetickým postižením, „genotypem“ onemocnění. Podle údajů z registru Českého národního hemofilického programu dostává profylaktickou léčbu zhruba třetina všech dětských hemofiliků v ČR.

  • Dávky srážecího faktoru se většinou aplikují 2× až 3× týdně.
  • Dlouhodobá pravidelná profylaktická léčba se u těžkých hemofiliků v současnosti zahajuje ihned po prvním závažném krvácení a neměla by být zahájena později než ve 2 letech, tedy ještě dříve, než může dojít k vážnějšímu poškození kloubů. Hovoříme o tzv. „primární profylaxi“.
  • Preventivní podávání srážecích faktorů často pokračuje až do dospělosti, někdy i déle.
  • U méně vážných forem hemofilie může preventivní léčba trvat v řádu týdnů nebo měsíců. Zahajuje se v případě opakovaného krvácení do některého z kloubů nebo vnitřních orgánů, po operacích a v období neobvyklé fyzické aktivity nebo psychického stresu. Jedná se o tzv. „profylaxi sekundární“, která bývá někdy jen dočasná k pokrytí rizikových období.
  • Poslední formou je tzv. jednorázová profylaxe (jedna injekce), kdy se předpokládá vznik ojedinělého krvácení – např. před plánovanou velkou fyzickou zátěží a/nebo událostí, která by ke krvácení mohla vést, včetně některých lékařských výkonů, intenzivní rehabilitace a podobně…

Vyplatí se to!

Preventivní léčba se neobejde bez spolupráce ze strany rodičů. U menších dětí jsou to právě oni, kdo injekce aplikují. Starší chlapci to již zvládnou sami, i tady je však potřebný nepřímý dohled, aby na prevenci nezapomínali a pravidelné dávky nevynechávali. Profylaktickou léčbou lze předejít závažným kloubním změnám způsobeným spontánním krvácením, nepodceňujte proto její význam!

(hkh)

Zdroj:
www.remedia.cz
www.cnhp.registry.cz

Navštivte také: agenturydomacipece.cz 

Novinky

Bála jsem se zůstat s vážně nemocným synem na Ukrajině, říká Iryna

Bála jsem se zůstat s vážně nemocným synem na Ukrajině, říká Iryna

V rámci cyklu videopříběhů „Jak se žije s hemofilií“ jsme tentokrát natáčeli s rodinou, která v Česku žije jen velmi krátce – od loňského března. Iryna a její 14letý syn Stanislav k nám přijeli po začátku války na Ukrajině – využili toho, že Irynin manžel a tatínek dospívajícího těžkého hemofilika už u nás pracoval a žil. Stas je od té doby v péči zdravotníků ve Fakultní nemocnici Motol. Jaké bylo jeho dětství s hemofilií? Jak rodina prožívala a prožívá různé etapy svého života? A v čem se liší hematologická péče u nás a na Ukrajině? Podívejte se na poutavý příběh Iryny a Stase a také zajímavý pohled odborníků – ošetřujícího lékaře MUDr. Vladimíra Komrsky, CSc., a sestry Veroniky Čepelákové.
15. 6. 2023
Jaká úskalí přináší stáří s hemofilií?

Jaká úskalí přináší stáří s hemofilií?

Hemofilici dnes prožívají stáří obdobně jako jejich vrstevníci, se všemi radostmi i těžkostmi, které přináší. Muže trpící krvácivým onemocněním však v pokročilejším věku častěji trápí nepříjemné bolesti kloubů, potřebují rehabilitace, chirurgický zákrok nebo pomoc s aplikací léků. Mnozí se chtějí poradit nebo sdílet své zkušenosti. Kde mohou hledat pomoc? Jaké aktivity organizují pacientské organizace? Kde najdou podporu, pokud potřebují řešit sociální otázky?
25. 5. 2023
Časté krvácení z nosu u dětí – může jít o projev hemofilie?

Časté krvácení z nosu u dětí – může jít o projev hemofilie?

Krvácení z nosu si v dětství zažije každý z nás. Někteří i opakovaně. Ve většině případů jde o neškodný doprovodný jev rýmy, úrazu nebo aktivních dětských prstíků. Jen vzácně naopak poukazuje na závažnější problém, jako jsou poruchy srážlivosti krve. Kdy bychom měli zpozornět a vydat se k lékaři?
4. 5. 2023
Důležité milníky pro hemofiliky – výzkum nemoci, léčba a kvalita života

Důležité milníky pro hemofiliky – výzkum nemoci, léčba a kvalita života

Život hemofiliků se během 20. a 21. století převratně změnil. Vědci přinesli zásadní poznatky o tomto onemocnění a obrovský posun se týkal i vývoje léčby a jejího podávání. Zatímco na počátku 20. století byla hemofilie až na výjimky fatální diagnózou, v současnosti mohou jedinci s touto nemocí žít velmi kvalitní a aktivní život.
3. 4. 2023

Naši partneři

Pokud jste na těchto stránkách nenalezli vše, co jste hledali, zkuste se obrátit na pacientské organizace. Hemofilikům a jejich rodinám nabízí poradenství, pomoc i členství ve své komunitě.

Český svaz hemofiliků

Český svaz hemofiliků
drop drop drop