Profylaktická léčba hemofilie je důležitá

S myšlenkou preventivního dodávání srážecích faktorů už od raného dětství přišli jako první švédští lékaři před více než 40 lety.
Profylaktická léčba hemofilie je důležitá

S myšlenkou preventivního dodávání srážecích faktorů už od raného dětství přišli jako první švédští lékaři před více než 40 lety. Cílem zde není léčba, ale předcházení krvácení, a proto je léčba podávána i tehdy, když pacient fyzicky nekrvácí. Takové preventivní podávání srážecích faktorů může mít pro hemofilika velký význam.

Nebojte se profylaxe

Léčba hemofilie již v dnešní době není žádným strašákem a ve většině případů může probíhat z pohodlí domova. U každého hemofilika se však musí terapie nastavit individuálně v závislosti na tíži onemocnění a na aktuální hladině srážecího faktoru v krvi. Dnešní průmyslově vyrobené koncentráty srážecích faktorů většinou:

  • jsou stabilní,
  • dají se skladovat při pokojové teplotě,
  • snadno se připravují,
  • jednoduše se aplikují.

Zaostřeno na ochranu kloubů

U středně těžkých a těžkých forem hemofilie se v rámci léčby často přistupuje k preventivnímu podávání srážecích faktorů i v době, kdy nejsou patrné žádné známky krvácení. Důvodem je:

  • snaha eliminovat jakékoli spontánní krvácení do kloubů,
  • odvrátit vážné a nevratné poškození pohybového aparátu,
  • zabránit i do budoucna kloubním změnám a tím i jejich deformitám a nepohyblivosti.

Profylaxe má více podob

Profylaktická léčba je v ČR nabízena všem dětem s těžkými projevy hemofilie. Většinou se jedná o děti s hladinou FVIII pod 1 %, ale někdy mohou častými krváceními trpět i děti s hladinou vyšší. Rozhodující je projev – „fenotyp“, nikoli hladina faktoru daná genetickým postižením, „genotypem“ onemocnění. Podle údajů z registru Českého národního hemofilického programu dostává profylaktickou léčbu zhruba třetina všech dětských hemofiliků v ČR.

  • Dávky srážecího faktoru se většinou aplikují 2× až 3× týdně.
  • Dlouhodobá pravidelná profylaktická léčba se u těžkých hemofiliků v současnosti zahajuje ihned po prvním závažném krvácení a neměla by být zahájena později než ve 2 letech, tedy ještě dříve, než může dojít k vážnějšímu poškození kloubů. Hovoříme o tzv. „primární profylaxi“.
  • Preventivní podávání srážecích faktorů často pokračuje až do dospělosti, někdy i déle.
  • U méně vážných forem hemofilie může preventivní léčba trvat v řádu týdnů nebo měsíců. Zahajuje se v případě opakovaného krvácení do některého z kloubů nebo vnitřních orgánů, po operacích a v období neobvyklé fyzické aktivity nebo psychického stresu. Jedná se o tzv. „profylaxi sekundární“, která bývá někdy jen dočasná k pokrytí rizikových období.
  • Poslední formou je tzv. jednorázová profylaxe (jedna injekce), kdy se předpokládá vznik ojedinělého krvácení – např. před plánovanou velkou fyzickou zátěží a/nebo událostí, která by ke krvácení mohla vést, včetně některých lékařských výkonů, intenzivní rehabilitace a podobně…

Vyplatí se to!

Preventivní léčba se neobejde bez spolupráce ze strany rodičů. U menších dětí jsou to právě oni, kdo injekce aplikují. Starší chlapci to již zvládnou sami, i tady je však potřebný nepřímý dohled, aby na prevenci nezapomínali a pravidelné dávky nevynechávali. Profylaktickou léčbou lze předejít závažným kloubním změnám způsobeným spontánním krvácením, nepodceňujte proto její význam!

(hkh)

Zdroj:
www.remedia.cz
www.cnhp.registry.cz


Hodnocení článku

HLEDÁŠ HELP? HEMOJUNIOR!

Dočetli jste až sem a stále vám něco chybí? Navštivte webové stránky Hemojunioru, který pomáhá dětem s hemofilií, jejim rodinám a přátelům. Staňte se našimi přáteli i vy!

Další články

hemofilie

Centra pomoci

Soutěž

Anketa

Dodržujete zdravý jídelníček?

(34)
(44)
(28)