Také mírnou formu hemofilie je potřeba léčit. Škodí každé krvácení do kloubu

Mírná forma hemofilie znamená vyšší hladinu faktoru VIII nebo IX (více než 5 %) v krvi a méně časté krvácivé epizody ve srovnání se závažnějšími formami onemocnění. Neznamená však v žádném případě rezignaci na léčbu – naopak, protože i jedno neléčené krvácení do kloubu může mít nepříjemné následky.
Také mírnou formu hemofilie je potřeba léčit. Škodí každé krvácení do kloubu

Hladina faktoru VIII nebo IX se u zdravých osob pohybuje v rozmezí 50–150 %.

  1. Při závažné hemofilii klesá hladina faktoru pod 1 %.
  2. Při středně těžké hemofilii dosahují hodnoty faktoru 1–5 %.
  3. Při mírné formě nemoci jsou hladiny faktoru vyšší než 5 %.

Mírnou formu hemofilie lze diagnostikovat na základě genetického vyšetření nebo vyšetření hladiny faktoru VIII či IX v krvi. Impulzem k tomuto vyšetření může být krvácivá epizoda nebo výskyt hemofilie v rodině. „Podezřelé“ je zejména výrazné krvácení nebo komplikované a zdlouhavé hojení po invazivním zákroku či úrazu.

  • U dětí vede k diagnóze mírné hemofilie nejčastěji obtížně vysvětlitelné krvácení po odstranění krčních mandlí, obřízce nebo trhání zubů.
  • U starších dětí, dospívajících a dospělých může jít o výrazné krvácení po úrazu při sportu nebo nehodě, popřípadě po chirurgickém zákroku.

Zmírněte dopad krvácení na klouby

Každý pacient s mírnou formou hemofilie by měl být v péči centra pro léčbu hemofilie nebo hematologa se zkušenostmi s léčbou této nemoci. Jedná-li se o první výskyt hemofilie v rodině, může být příbuzným nabídnuto genetické testování. Toto testování je samozřejmě dobrovolné.

V případě potvrzení nemoci hematolog sestaví plán péče a vysvětlí pacientovi postup v různých situacích.

  • Drobná poranění u pacientů s mírnou formou hemofilie zpravidla nezpůsobí výraznější krvácení.
  • Pokud je nutné ránu chirurgicky ošetřit a zašít, je vhodné konzultovat postup s hematologem. Ten posoudí situaci a případně doporučí podání rekombinantního faktoru VIII/IX nebo jinou léčbu.
  • V případě krvácení do svalů nebo kloubů je důležité se zasaženou končetinou nehýbat, chladit ji, snažit se ji držet zvednutou nad úrovní srdce a postižené místo stlačit. Rovněž v tomto případě je dobré kontaktovat hematologa, protože každé neléčené krvácení kloub poškozuje.
  • V případě plánovaných invazivních zákroků (trhání zubů a jiné stomatologické výkony, plánované operace, kolonoskopie, biopsie, …) je ideální se předem poradit s hematologem o správné přípravě. V některých případech lékař doporučí podat rekombinantní faktory VIII/IX.

(alz)

Zdroje:

http://www.ucdenver.edu

http://www.livingwithhemophilia.ca

Novinky

Virtuální setkání u kulatého stolu k problematice hemofilie

Virtuální setkání u kulatého stolu k problematice hemofilie

Virtuální setkání unikátního online kulatého stolu k tématu hemofilie se uskutečnilo ve středu 8. června a potkali se na něm zástupci pacientských organizací Kateřina Altmanová (Hemojunior) a Martin Bohůn (Český svaz hemofiliků) společně s lékařkou MUDr. Evou Drbohlavovou a psycholožkou Mgr. Petrou Bučkovou. O své zkušenosti se životem s onemocněním hemofilií A se přišel podělit Marek Šimoník. Celý přenos zkušeně moderovala Patricie Strouhalová, jejíž hlas můžete znát z vysílání Českého rozhlasu.
19. 1. 2023
Celý život se věnuje motoristickému sportu, o své nemoci mluví jen velmi nerad

Celý život se věnuje motoristickému sportu, o své nemoci mluví jen velmi nerad

I ve svých 72 letech cestuje a občas vyrazí se synem natáčet na různé motoristické závody. Píše knihy, pořádá archiv svých televizních reportáží, na chalupě se věnuje rodině, kamarádům, zahradě i bazénu. Publicista Vladimír Dolejš žije velmi aktivní život i v seniorském věku. Své závažné onemocnění – hemofilii – jako by nevnímal. Ovšem nemoc se pochopitelně v menší či větší míře ozývá celý život.
8. 11. 2022
Žiju krásný život, říká 72letý hemofilik Vladimír Dolejš

Žiju krásný život, říká 72letý hemofilik Vladimír Dolejš

Přestože je novinář Vladimír Dolejš již nějakou dobu v důchodu, natáčení motoristických závodů se stále občas věnuje. Ostatně motorismu zasvětil většinu svého života, jako redaktor i moderátor, ale také jako aktivní závodník, 25 let totiž jezdil rallye. O všech svých bývalých i současných aktivitách mluví s velkým zápalem a radostí. A to navzdory těžké formě hemofilie, se kterou se celý život potýká, i navzdory řadě komplikací této nemoci. Podívejte se na zajímavý a velmi inspirativní videopříběh s Vladimírem Dolejšem.
1. 11. 2022

Naši partneři

Pokud jste na těchto stránkách nenalezli vše, co jste hledali, zkuste se obrátit na pacientské organizace. Hemofilikům a jejich rodinám nabízí poradenství, pomoc i členství ve své komunitě.

Český svaz hemofiliků

Český svaz hemofiliků

Takeda

Pokud jste na těchto stránkách nenalezli, co jste hledali, připojte se k největší hemofilické komunitě.
Takeda
drop drop drop