Jak vypadá současná péče o malé hemofiliky?

V Čechách žije zhruba 250 dětských hemofiliků. Jejich léčba je garantována Českým národním hemofilickým programem a zajišťována specializovanými dětskými hemofilickými centry. Ženám přenašečkám se doporučuje již v těhotenství některé z těchto zařízení zkontaktovat a informovat se o následné péči. V následujícím textu přinášíme nástin toho, jak léčba o malé hemofiliky probíhá.
Jak vypadá současná péče o malé hemofiliky?

Dodávání chybějícího faktoru

Péče o hemofiliky probíhá celoživotně a vždy ji řídí lékař z některého ze specializovaných center. Základem léčby je podávání koncentrátu chybějícího srážecího faktoru (FVIII u hemofilie A, FIX u hemofilie B) k zástavě probíhajícího krvácení či preventivně s cílem předcházet krvácení. Dětem se dnes přednostně podává tzv. rekombinantní faktor, jenž je speciální technologií vyráběn v laboratoři. Používat je možné i faktory vyrobené z plazmy dárců, které jsou vysoce čištěné a protivirově ošetřené, a není proto nutné se při jejich podávání obávat přenosu infekce. Způsob podávání léčby závisí vždy na závažnosti hemofilie. 

Léčba následná a preventivní

  • Léčbu je možné podat až ve chvíli, kdy se objeví krvácení. Faktor krevního srážení se aplikuje proto, aby se zastavilo okamžité krvácení. U lehčích či středně těžkých forem hemofilie, u nichž pacienti nemají tolik krvácivých příhod, většinou postačí jen tento způsob léčby.                  
  • Profylaktická léčba je zlatým standardem léčby hemofilika s těžkou formou nemoci. Chybějící srážecí faktor se aplikuje preventivně v pravidelných intervalech, většinou 1–3× týdně. Pří této léčbě se snižuje množství krvácení do kloubů či se jim úplně předchází a tím se klouby chrání před poškozením, které jinak při opakovaných krváceních nastává. Profylaxe se většinou zahajuje kolem dovršení prvního roku života.

Doma je doma  

Faktor se podává vždy do žíly, pro mnoho hemofiliků a jejich rodin to ale naštěstí neznamená pravidelné dojíždění do ambulance ošetřujícího hematologa. Doporučené množství léku v předepsaných intervalech podává v domácím prostředí rodič a od určitého věku si ho aplikuje i dítě samo. Pokud nastane krvácení, rodič může po telefonické konzultaci s hematologem ihned podat potřebnou dávku srážecího faktoru. Domácí léčbě předchází důkladný zácvik, který může proběhnout v ordinaci lékaře i na některém ze zdravotních pobytů malých hemofiliků a jejich rodin.

Součástí prevence je i cvičení

Fyzioterapie je významnou součástí péče o hemofilika. Jednak po krvácení, kdy se cíleně rehabilituje kloub poškozený krvácením, ale i preventivně. V minulosti byl pohyb hemofilikům v podstatě zapovězen. Dnes jsou malí hemofilici vedeni ke zpevňování těla pravidelným cvičením a plaváním.

České dítě s těžkou hemofilií na profylaktické léčbě krvácí asi jen 3× ročně. Díky preventivnímu podávání léčby v domácím prostředí je kvalita života malých hemofiliků v současné době srovnatelná s kvalitou života zdravých dětí. 

Přehled dětských léčebných center v ČR

 

(eba)

Zdroj:

https://www.pediatriepropraxi.cz/pdfs/ped/2012/05/03.pdf    

Novinky

Jak funguje moderní léčba hemofilie

Jak funguje moderní léčba hemofilie

Hemofilie je dědičné onemocnění, které se projevuje zvýšenou krvácivostí. Jeho podstatou je nedostatek až úplná absence srážecích faktorů VIII nebo IX v plazmě. Znalost podstaty nemoci nám pomohla přijít s účinnou terapií, která za posledních 60 let ušla neuvěřitelný kus cesty. Jak vznikají rekombinantní léčiva a co znamená, když má lék prodloužený poločas rozpadu?
20. 4. 2022
Jak dokážou agentury domácí zdravotní péče pomoci hemofilikům?

Jak dokážou agentury domácí zdravotní péče pomoci hemofilikům?

Pro pacienty s hemofilií je užitečné vědět, že pokud se ocitnou v situaci, kdy si nejsou schopní sami zajistit aplikaci léku nebo další související ošetření, mohou využít pomoci agentur domácí zdravotní péče. Kdo může ošetření v domácím prostředí předepsat? Jak dokážou kvalifikované sestry svou návštěvou podpořit rodiny malých hemofiliků? Kde hledat potřebné kontakty?
25. 9. 2021

Naši partneři

Pokud jste na těchto stránkách nenalezli vše, co jste hledali, zkuste se obrátit na pacientské organizace. Hemofilikům a jejich rodinám nabízí poradenství, pomoc i členství ve své komunitě.

Český svaz hemofiliků

Takeda

Pokud jste na těchto stránkách nenalezli, co jste hledali, připojte se k největší hemofilické komunitě.
drop drop drop