Jak vypadá současná péče o malé hemofiliky?

V Čechách žije zhruba 250 dětských hemofiliků. Jejich léčba je garantována Českým národním hemofilickým programem a zajišťována specializovanými dětskými hemofilickými centry. Ženám přenašečkám se doporučuje již v těhotenství některé z těchto zařízení zkontaktovat a informovat se o následné péči. V následujícím textu přinášíme nástin toho, jak léčba o malé hemofiliky probíhá.
Jak vypadá současná péče o malé hemofiliky?

Dodávání chybějícího faktoru

Péče o hemofiliky probíhá celoživotně a vždy ji řídí lékař z některého ze specializovaných center. Základem léčby je podávání koncentrátu chybějícího srážecího faktoru (FVIII u hemofilie A, FIX u hemofilie B) k zástavě probíhajícího krvácení či preventivně s cílem předcházet krvácení. Dětem se dnes přednostně podává tzv. rekombinantní faktor, jenž je speciální technologií vyráběn v laboratoři. Používat je možné i faktory vyrobené z plazmy dárců, které jsou vysoce čištěné a protivirově ošetřené, a není proto nutné se při jejich podávání obávat přenosu infekce. Způsob podávání léčby závisí vždy na závažnosti hemofilie. 

Léčba následná a preventivní

  • Léčbu je možné podat až ve chvíli, kdy se objeví krvácení. Faktor krevního srážení se aplikuje proto, aby se zastavilo okamžité krvácení. U lehčích či středně těžkých forem hemofilie, u nichž pacienti nemají tolik krvácivých příhod, většinou postačí jen tento způsob léčby.                  
  • Profylaktická léčba je zlatým standardem léčby hemofilika s těžkou formou nemoci. Chybějící srážecí faktor se aplikuje preventivně v pravidelných intervalech, většinou 1–3× týdně. Pří této léčbě se snižuje množství krvácení do kloubů či se jim úplně předchází a tím se klouby chrání před poškozením, které jinak při opakovaných krváceních nastává. Profylaxe se většinou zahajuje kolem dovršení prvního roku života.

Doma je doma  

Faktor se podává vždy do žíly, pro mnoho hemofiliků a jejich rodin to ale naštěstí neznamená pravidelné dojíždění do ambulance ošetřujícího hematologa. Doporučené množství léku v předepsaných intervalech podává v domácím prostředí rodič a od určitého věku si ho aplikuje i dítě samo. Pokud nastane krvácení, rodič může po telefonické konzultaci s hematologem ihned podat potřebnou dávku srážecího faktoru. Domácí léčbě předchází důkladný zácvik, který může proběhnout v ordinaci lékaře i na některém ze zdravotních pobytů malých hemofiliků a jejich rodin.

Součástí prevence je i cvičení

Fyzioterapie je významnou součástí péče o hemofilika. Jednak po krvácení, kdy se cíleně rehabilituje kloub poškozený krvácením, ale i preventivně. V minulosti byl pohyb hemofilikům v podstatě zapovězen. Dnes jsou malí hemofilici vedeni ke zpevňování těla pravidelným cvičením a plaváním.

České dítě s těžkou hemofilií na profylaktické léčbě krvácí asi jen 3× ročně. Díky preventivnímu podávání léčby v domácím prostředí je kvalita života malých hemofiliků v současné době srovnatelná s kvalitou života zdravých dětí. 

Přehled dětských léčebných center v ČR

 

(eba)

Zdroj:

https://www.pediatriepropraxi.cz/pdfs/ped/2012/05/03.pdf    

Novinky

Krvácení do mozku – proč je důležité o tomto riziku vědět?

Krvácení do mozku – proč je důležité o tomto riziku vědět?

Úrazy a pády se během života nevyhnou nikomu. Některé jsou závažnější, z jiných se zase rychle oklepeme a jdeme dál. U hemofiliků ale i zdánlivě nevinný úraz může vyústit v obávanou komplikaci – krvácení do mozku. Jak jej včas rozpoznat a jaká opatření případně učinit?
26. 8. 2022
Jak děti s hemofilií podpořit v kolektivu, při léčbě nebo sportu

Jak děti s hemofilií podpořit v kolektivu, při léčbě nebo sportu

S hemofilií dnes už můžeme žít v mnoha ohledech plnohodnotný život. Přesto sžívání se s nemocí může být pro rodiny malých hemofiliků náročné. Domácí profylaxe, nástup dětí do školky nebo samostatná aplikace léku občas přinášejí rodičům i dětem krušné chvíle. Jak vše zvládnout v klidu a poskytnout dětem potřebnou oporu, poradily Kateřina Altmanová, předsedkyně pacientské organizace Hemojunior, a klinická psycholožka Mgr. Petra Bučková z FN Brno.
15. 6. 2022

Naši partneři

Pokud jste na těchto stránkách nenalezli vše, co jste hledali, zkuste se obrátit na pacientské organizace. Hemofilikům a jejich rodinám nabízí poradenství, pomoc i členství ve své komunitě.

Český svaz hemofiliků

Český svaz hemofiliků

Takeda

Pokud jste na těchto stránkách nenalezli, co jste hledali, připojte se k největší hemofilické komunitě.
Takeda
drop drop drop